修格蘭氏症候群(乾燥症)


什麼是修格蘭氏症候群

修格蘭氏症候群(Sjögren disease,俗稱乾燥症)是一種慢性自體免疫疾病。免疫系統會攻擊以淚腺、唾液腺為主的外分泌腺體,因此常出現眼乾、口乾;但它不只是「乾燥」的疾病,部分患者也可能出現疲倦、關節疼痛、皮膚、肺部、腎臟、神經或血管等全身性表現。

修格蘭氏症候群可以單獨發生,也可能與其他自體免疫疾病一起出現,例如類風濕性關節炎或全身性紅斑性狼瘡。每位患者的症狀與嚴重程度差異很大,因此需要依個別情況追蹤與治療。

原因

目前確切病因仍未完全明瞭,可能與遺傳體質、免疫調節異常及環境因素共同有關。疾病發生時,免疫系統錯誤攻擊自身組織,造成外分泌腺及其他器官慢性發炎。乾燥症不是傳染病,也不是因為喝水太少所造成。

流行病學

女性較常見,尤其常在中年發病,但男性、年輕成人、青少年及兒童也可能罹患。由於部分患者早期症狀不典型,或只有疲倦、關節不適、反覆唾液腺腫大等表現,因此診斷有時需要一段時間。

症狀

  1. 眼睛:乾澀、異物感、灼熱、發癢、容易疲勞、畏光或視力暫時模糊;嚴重時可能造成角膜表面受損。

  2. 口腔:口乾、需要常喝水、吞嚥乾燥食物困難、口腔灼熱、味覺改變、蛀牙或牙周問題增加。

  3. 唾液腺:耳前或下顎附近的唾液腺可能反覆腫大或疼痛。

  4. 全身:疲倦、關節或肌肉疼痛、晨間僵硬;部分患者可能出現雷諾氏現象。

  5. 皮膚與黏膜:皮膚乾燥;女性可能有陰道乾澀及性交不適。

  6. 其他器官:少數患者可能出現肺部、腎臟、神經、血管炎、血球異常或其他全身性侵犯。

何時應儘早回診? 若出現持續或逐漸變大的唾液腺腫脹、持續淋巴結腫大、不明原因反覆發燒、明顯夜間盜汗、非刻意體重下降,應儘早告知醫師並接受評估。

檢查

  1. 乾燥症的診斷不能只靠單一症狀或一項抽血結果,而需由醫師綜合症狀、理學檢查與客觀檢查判斷。
  2. 目前常用的檢查包括:
    • 血液檢查:如抗SSA/Ro抗體、抗核抗體(ANA)、類風濕因子(RF),並依需要評估血球、肝腎功能、免疫球蛋白與補體等。
    • 眼睛檢查:淚液分泌試驗(Schirmer test)及眼表染色等,用來評估淚液量與眼表是否受損。
    • 唾液腺功能:可評估非刺激性唾液分泌量;部分患者也可能接受唾液腺超音波或其他影像檢查。
    • 小唾液腺切片:若臨床高度懷疑,但血液或其他檢查仍無法確認,醫師可能建議進行下唇小唾液腺切片。
  3. 2016 ACR/EULAR分類標準常用於研究及臨床參考,其中抗SSA/Ro陽性、小唾液腺切片、眼表染色、Schirmer試驗與唾液分泌量都是重要客觀項目。但分類標準不等同於單獨的診斷工具,最終仍應由醫師依整體臨床情況判斷。

外分泌腺體的影響

  • 淚腺與唾液腺長期發炎後,分泌淚液與唾液的能力可能下降,因此出現乾眼、乾口。唾液除了潤滑口腔,也有保護牙齒、協助吞嚥與抑制細菌的功能;唾液不足會增加蛀牙、口腔感染與吞嚥不適。淚液不足則可能造成慢性眼表刺激,嚴重時會影響角膜。
  • 目前尚無能讓所有患者完全根治的治療,但大多數症狀可以透過日常照護、局部治療及必要的全身性治療獲得改善,並預防器官損傷。

治療

治療目標包括減輕乾燥症狀、保護眼睛與牙齒、維持生活品質,以及在有全身性器官侵犯時控制發炎。治療會依患者症狀與器官受影響程度個別調整。

  1. 眼乾: 可規律使用人工淚液,若需要頻繁點藥可優先考慮不含防腐劑的製劑。夜間乾澀明顯時,可依醫師建議使用眼用凝膠或藥膏。若持續紅、痛、畏光、視力下降或一般人工淚液效果不佳,應至眼科評估,必要時使用抗發炎眼藥或其他治療。

  2. 口乾: 可少量多次喝水,使用無糖口香糖或無糖含片刺激唾液,必要時使用人工唾液。若仍有唾液腺功能,醫師可依病況評估是否使用促進唾液分泌的藥物。避免吸菸、過量酒精、含糖飲料及頻繁攝取酸性飲品。

  3. 牙齒與口腔照護: 乾口患者蛀牙風險較高,應使用含氟牙膏、做好每日口腔清潔並定期接受牙科檢查。若有反覆口腔念珠菌感染、蛀牙或吞嚥問題,應及早就醫。

  4. 皮膚與陰道乾燥: 皮膚可使用保濕乳液,減少過熱洗澡與刺激性清潔用品。女性若有陰道乾澀,可使用適合的保濕或潤滑產品,症狀持續時可諮詢婦產科。

  5. 關節或其他全身性症狀: 若有發炎性關節症狀、皮膚、肺部、腎臟、神經或其他器官侵犯,風濕免疫科醫師會依病情考慮羥氯奎寧、類固醇、免疫調節或免疫抑制治療;並非每位患者都需要全身性藥物。

  6. 疲倦: 疲倦很常見,但原因可能不只來自乾燥症本身。醫師會視情況排除貧血、甲狀腺功能異常、睡眠障礙、藥物副作用或其他原因。規律且循序漸進的運動通常有助於維持體力與生活品質。

在臺灣,「乾燥症(Sicca syndrome)」屬全民健康保險重大傷病項目之一。是否符合重大傷病申請條件及相關醫療給付,仍需依健保署規定及醫師評估辦理。

預後

  • 多數患者經適當治療與規律追蹤,可長期維持穩定生活與良好疾病控制。但乾燥症的表現差異很大,少數患者可能出現較重要的全身性器官侵犯,因此仍需依醫師安排定期追蹤。
  • 乾燥症患者發生淋巴瘤的風險高於一般人口,但絕大多數患者不會發生淋巴瘤。若出現新的、持續性的唾液腺或淋巴結腫大,或伴隨不明原因發燒、夜間盜汗及體重下降,應儘早回診評估。
  • 規律眼科及牙科照護、正確處理乾燥症狀、遵照風濕免疫科醫師安排追蹤以及防曬,可降低乾燥造成的併發症並及早發現全身性問題。

 

 
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